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他患的“怪病”叫“IgG4相关性疾病”

发布时间:2019-01-08  点击数:1474  作者:刘威威 李祥兴

    患者蓝叔,63岁,6年前,因体检发现肝功能异常,予以护肝等治疗后肝功能恢复正常,但容易反复,随后辗转梅州各医院及广州各大医院检查,均未明确病因。“怪病”多年以来困扰着患者。今年,复查肝功能时又再次出现异常,偶然的机会,他听到我院消化内科李祥兴副主任医师擅长消化系统各种疾病的诊断和治疗,抱着尝试的念头,前来我院消化内科门诊就诊。

  肝炎?癌症?还是其他脏器疾病?李祥兴副主任医师详细询问病史、查体及查看患者的既往资料后,基本排除肝炎、酒精性、药物性等疾病,考虑IgG4相关性疾病的可能,建议其进行腹部磁共振(MR)、磁共振胰胆管造影(MRCP)检查及免疫球蛋白G4的测定。起初,患者及家属抱着怀疑的态度,又觉得费用较贵,不同意检查。李主任耐心向患者及家属解释病情,最后获得了同意。检查结果显示,免疫球蛋白G4明显升高,MR、MRCP示硬化性胆管炎等多个脏器受累,IgG4相关性疾病诊断明确。通过糖皮质激素治疗,定期复查肝功能无再出现异常,腹部MR也提示硬化性胆管炎明显改善,困扰患者多年的问题得以解决。

  IgG4相关性疾病,一个连医生都很少听说的怪异病名,其实是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病,2011年10月才在国际上统一命名。该病的主要临床特征是受累器官肿胀、纤维化和硬化,患者血清IgG4细胞水平显著增高,受累组织和器官大量淋巴细胞浸润,形成生发中心,特别是IgG4阳性浆细胞浸润突出。IgG4-RD的临床谱广泛,涉及众多临床专业科室,患者可能因不同脏器受累表现而首诊于不同专科门诊,也可能同时多种器官受累而被归为疑难杂症。

  该病预后较好,多数患者在接受激素治疗后不久就可以看到症状及实验室指标改善,随着病情的稳定,激素的剂量可逐渐减小。因此,表现多种多样的IgG4相关性疾病本身并不可怕。只要揭开了它的“神秘面纱”、早诊断、早治疗,我们就能在抗击病魔的道路上找到正确的方向。

  

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  我院消化内科是梅州市医学重点专科,由住院病区、门诊和消化内镜中心组成,依托中山三院院本部消化内科雄厚的医疗实力,不断发展壮大。科室主要收治各种消化系统疾病及肿瘤疾病患者,如消化道出血、消化性溃疡、胃炎、反流性食管炎、炎症性肠病、功能性胃肠病、胃肠息肉、胰腺炎、胆囊炎、肝硬化并食管胃底静脉曲张、脂肪肝、消化道肿瘤及早癌等患者,开展消化系肿瘤等肿瘤化疗。消化内镜中心开展了电子胃镜、电子肠镜、无痛胃、肠镜检查,内镜下胃、大肠息肉高频电刀切除术,消化道早癌内镜下诊治,食管胃异物取出术,食管静脉曲张套扎术,胃底静脉曲张组织胶注射术,食管胃底静脉曲张硬化剂注射术,食道狭窄探条扩张术或球囊扩张术,食道支架置入术,经皮内镜下胃造瘘术,碳13呼气试验幽门螺杆菌检测等。